සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස්

සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් යනු පෙනහළු, ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය සහ ශරීරයේ අනෙකුත් අවයව වලට දැඩි හානි කරන ආවේණිගත රෝගයකි.

සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සෙම, දහඩිය සහ ආහාර දිරවීමේ යුෂ නිපදවන සෛල වලට බලපෑම් ඇතිකරයි. මෙම ස්‍රාවය වන තරල සාමාන්‍යයෙන් තුනී සහ ලිස්සන සුළු ය. නමුත් සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයන්ගේ දෝෂ සහිත ජානය හේතුවෙන ස්‍රාවය ඇලෙන සුළු හා ඝන වීම සිදු වේ. එමනිසා ලිහිසි ද්‍රව්‍ය ලෙස ක්‍රියා කිරීම වෙනුවට ස්‍රාවය මඟින් පෙනහළු හා අග්න්‍යාශය ආශ්‍රිත නාල සහ ශ්වසන මාර්ග අවහිර කිරීම සිදුවේ.

හේතු සහ අවදානම් සාධක.

• සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් යනු CFTR ජානයේ විකෘති වීම නිසා ඇති වන රෝගයකි . මෙම දෝෂ සහිත ජානය, ශරීරය විසින් ශ්වසන පද්ධතියේ සහ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ , අග්න්‍යාශයේ සහ දහඩිය ග්‍රන්ථි වල අසාමාන්‍ය ලෙස ඝන සහ ඇලෙන සුළු තරලයක් නිපදවීමට හේතු වේ.

• සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් වර්ධනය කිරීම සඳහා CF ජාන දෙකක් ප්‍රමුඛ විය යුතුය, එකක් මවගෙන් සහ අනෙක පියාගෙනි. එක් CF ජානයක් පමණක් ප්‍රමුඛ වී ඇත්නම්, එම පුද්ගලයා වාහකයෙකු ලෙස හැඳින්වෙන අතර රෝග ලක්‍ෂණ නොපෙන්වයි.

• සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ආවේණිගත රොගයක් බැවින් පවුල් ඉතිහාසය අවදානම් සාධකයක් වේ.

සංකූලතා.

සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සංකූලතා ශ්වසන, ආහාර ජීර්ණ හා ප්‍රජනන පද්ධති වලට මෙන්ම අනෙකුත් අවයව වලටද බලපෑම් ඇති කරයි.

ශ්වසන පද්ධතියේ සංකූලතා.

• ශ්වසන මාර්ගයට හානි සිදුවීම.

ශ්වසන මාර්ගයේ නාල අසාමාන්‍ය ලෙස පුළුල් වීම නිදන්ගත පෙනහළු රෝග තත්වයකි. (ශ්වාස නාළිකා). එමඟින් පෙනහළු තුළට වාතය ඇතුළු වීම සහ පිට වීම දුෂ්කර වන අතර ශ්වසන නාල වලින් ශ්ලේෂ්මල ඉවත් කරයි.

• නියුමොතොරැක්ස්

පෙනහළු උරස් බිත්තියන් වෙන් කරන අවකාශයට වාතය කාන්දු වන අතර පෙනහළු වල කොටසක් හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම බිඳ වැටීම සිදු වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇති වැඩිහිටියන් තුළ මෙය බහුලව දක්නට ලැබේ. නියුමෝතොරැක්ස් නිසා හදිසි පපුවේ වේදනාව හා හුස්ම හිරවීම ඇති වේ.

• ශ්වසන අපහසුතාව

කාලයත් සමඟම සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් පෙනහළු පටක වලට හානි කළ හැකි අතර එය තවදුරටත් ක්‍රියා නොකරන තත්ත්වයට පත් වේ. පෙනහළු ක්‍රියාකාරිත්වය සාමාන්‍යයෙන් ක්‍රමයෙන් නරක අතට හැරෙන අතර අවසානයේ එය ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකිය. මරණයට වඩාත් පොදු හේතුව වන්නේ ශ්වසන අපහසුතාවයි.

• නිදන්ගත ආසාදන

පෙනහළු හා කෝටරක වල ඝන ශ්ලේෂ්මල බැක්ටීරියා සහ දිලීර සඳහා හොඳ අභිජනන භූමියක් සපයයි.

ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ සංකූලතා.

• ️ පෝෂණ ඌනතාවයන්

ඝන ශ්ලේෂ්මල මඟින් ඔබේ අග්න්‍යාශයේ සිට ඔබේ අන්ත්‍රය දක්වා ආහාර ජීර්ණ එන්සයිම ගෙන යන නල අවහිර කළ හැකිය. මෙම එන්සයිම නොමැතිව ඔබේ සිරුරට ප්‍රෝටීන්, මේද හෝ මේද-ද්‍රාව්‍ය විටමින් අවශෝෂණය කර ගත නොහැකි බැවින් ඔබට ප්‍රමාණවත් පෝෂ්‍ය පදාර්ථ ලබා ගත නොහැක. මෙය වර්ධනය ප්‍රමද වීම, බර අඩු වීම හෝ අග්න්‍යාශයේ ආසාදන ඇති වීමට හේතු විය හැක

• ️ ක්ෂුද්‍රාන්ත නාලිකා අවහිර වීම.

සියළුම වයස් කාණ්ඩ වල සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇති පුද්ගලයින්ට සිදු විය හැක.

• ️ Distal intestinal obstructive syndrome (DIOS)

කුඩා අන්ත්‍රය මහා අන්ත්‍රය සමඟ සම්බන්ධ වන ස්ථනයේ අර්ධ හෝ පූර්ණ ලෙස අවහිර වන අතර DIOS සඳහා හදිසි ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ.

ප්‍රජනක පදධතියේ සංකූලතා.

• පිරිමින්ගේ වඳභාවය.

වෘෂණ කෝෂ සහ පුරස්ථ ග්‍රන්ථිය සම්බන්ධ කරන නාළය ශ්ලේෂ්මල අවහිර වීම හෝ මුළුමනින්ම නාළය නොපිහිටයි.

• කාන්තාවන්ගේ සරු බව අඩු වීම.

වෙනත් සංකූලතා.

• ️ අස්ථිවල ඝන්ත්වය අඩුවීම(ඔස්ටියෝපොරෝසිස්).

• ️ විද්‍යුත් විච්ඡේදක අසමතුලිතතාවය සහ විජලනය.

සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇති පුද්ගලයින්ගේ දහඩිය ලුණු රසැති වීම නිසා රුධිරයේ ඛනිජ ලවණ වල සමතුලිතතාවය වෙනස් විය හැක. මෙවැනි පුද්ගලයන් විශේෂයෙන් ව්‍යායාම කිරීමේදී හෝ උණුසුම් කාලගුණය තුළදී විජලනයට ගොදුරු වේ.

රෝග ලක්ෂණ.

සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් රෝග ලක්‍ෂණ පුද්ගලයා සහ රෝගයේ බරපතලකම අනුව වෙනස් විය හැකිය.

• සමේහි පවතින ලවණමය ස්වාභාවය(ලුණු) සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගේ දෙමාපියන් තම දරුවන් සිප ගැනීමේදී මෙම ලවණමය රසය ගැන සඳහන් කර ඇත.

• ඝන සෙම නිපදවන අඛණ්ඩ කැස්ස

• ඇදුම

• ව්‍යායාම කිරිමෙන් ඇතිවන වෙහෙස

• නැවත නැවත පෙනහළු ආසාදන ඇතිවීම

• බර අඩුවීම සහ වර්ධනය දුර්වල විම.

• විශේෂයෙන් අලුත උපන් දරුවන් තුළ ක්ෂුද්‍රාන්ත නාලිකා අවහිර වීම meconium ileus

• නිදන්ගත හෝ දැඩි මලබද්ධය, මළපහ පිටවීමට උත්සාහ කිරීමේදී නිතර නිතර වෙහෙසට පත්වීම සිදු විය හැකි අතර, එය අවසානයේදී ගුදමාර්ගයේ කොටසක් ගුද මාර්ගයෙන් පිටතට නෙරා ඒමට හේතු වේ (ගුද මාර්ගයේ ප්‍රසාරණය).

සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සඳහා වහාම ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීම ඉතා වැදගත් වේ. ජීවිතයේ ගුණාත්මකභාවය ඉහළ නැංවීම සහ අපේක්ෂිත ආයු කාලය වැඩි කිරීම සඳහා කලින් රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර කිරීම ඉතා වැදගත් වේ.

භෞතචිකිත්සක කළමනාකරණය.

• භෞතචිකිත්සාවේ ප්‍රධාන අරමුණ වන්නේ ද්විතියික සංකූලතා වැලැක්වීම සහ අධික ශ්ලේෂ්මල ස්‍රාවයන් ඉවත් කිරීම, පෙනහළු ක්‍රියාකාරිත්වය පවත්වා ගැනීම හෝ වැඩිදියුණු කිරීම සහ අවශ්‍ය නම් මාංශ පේශි චිකිත්සාවට සහාය වීම මගින් ජීවන තත්ත්වය උසස් කිරීමයි.

• සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයෙකුට පපු ප්‍රදේශය සඳහා භෞතචිකිත්සක ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ .

රෝගියාට අතිරේක ඔක්සිජන් අවශ්‍ය විය හැකි බැවින්, විශේෂයෙන් අසාධ්‍ය සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් වලදී නිතිපතා රෝගියා පරීක්ෂා කිරීම සහ අධීක්ෂණය කිරීම අවශ්‍ය වේ.

සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සමඟ ජීවත් වීම.

ළමා කාලය

සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් රෝගයෙන් පෙළෙන දරුවන් තුළ පාසලේදි විශාල මානසික ආතතියක් හා මානසික අවපීඩනයක් ඇති විය හැකිය. ධනාත්මක ලෙස, සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇති දරුවන්ට රැකවරණය සඳහා උපකාර කරන උපකාරක මිතුරන් හා භෞතචිකිත්සක ප්‍රතිකාර මඟින් මහත් සැනසිල්ලක් ඇතිවේ.

නව යොවුන් විය

බොහෝ යෞවනයන් විසින් පෙන්නුම් කරන කැරලිකාර හැසිරීම් හේතුවෙන් සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇති අයෙකුගේ සෞඛ්‍යයට තර්ජනයක් විය හැකි අතර සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් හි බරපතලම මානසික ගැටලු යොවුන් වියේදී ඇති වේ.

මෙම ගැටලු සමහරක් සමඟ කටයුතු කිරීමට යෞවනයන්ට සානුකම්පිත ප්‍රතිකාර සහ උපදේශනය අවශ්‍ය විය හැකිය.

References:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353700

https://www.healthline.com/health/cystic-fibrosis

https://www.physio-pedia.com/Cystic_Fibrosis

චාමිකා හර්ෂණී