හන්ටින්ටන් රෝගය.

• හන්ටින්ටන් රෝගය (HD) යනු සුව කළ නොහැකි, වැඩිහිටි-ආරම්භක, ක්‍රමයෙන් වැඩි වන ස්නායු විකෘති ආබාධයක් වන අතර එය ස්වේච්ඡා චලනයන්, ඩිමෙන්ශියාව සහ චර්යාත්මක වෙනස්කම් මගින් පෙන්නුම් කරයි. මෙය  දුර්ලභ, ප්‍රවේණිගත රෝගයක් වන අතර එය මොළයේ ස්නායු සෛල බිඳවැටීම ක්‍රමයෙන් වැඩි කරයි.

• හන්ටින්ටන් රෝගය පුද්ගලයෙකුගේ කෘත්‍යාත්මක හැකියාවන් කෙරෙහි පුළුල් බලපෑමක් ඇති කරන අතර සාමාන්‍යයෙන් චලනය, චින්තනය (සංජානන) සම්බන්ධ ආබාධ සහ මානසික ආබාධ ඇති කරයි. වැඩිහිටි-ආරම්භක හන්ටින්ටන් රෝගය, මෙම ආබාධයේ වඩාත් සුලභ ස්වරූපය වන අතර, සාමාන්‍යයෙන් පුද්ගලයෙකුගේ වයස තිස් හෝ හතළිස් ගණන් වන විට දක්නට ලැබේ.

රෝග ලක්ෂණ.

•   හන්ටින්ටන් රෝගය සාමාන්‍යයෙන් පුළුල් පරාසයක සංඥා සහ රෝග ලක්ෂණ සහිත චලනය, සංජානන සම්බන්ධ ආබාධ සහ මානසික ආබාධ ඇති කරයි. මුලින්ම පෙන්වන රෝග ලක්ෂණ පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට බොහෝ සෙයින් වෙනස් වේ.

• සමහර රෝග ලක්ෂණ වඩාත් ආධිපත්‍යය හෝ කෘත්‍යාත්මක හැකියාව කෙරෙහි වැඩි බලපෑමක් ඇති කරයි, නමුත් එය රෝගය පවතින කාල සීමාව පුරා වෙනස් විය හැක.

චලන ආබාධ.

• දෘඪතාව හෝ මාංශ පේශි හැකිලීම (ඩිස්ටෝනියා) වැනි මාංශ පේශි ගැටළු

• මන්දගාමී හෝ අසාමාන්‍ය අක්ෂි චලනයන්

• ආබාධිත ඇවිදීම, ඉරියව්ව සහ සමබරතාවය

• කථනය හෝ ගිලීමේ අපහසුව

සංජානන ආබාධ

• කාර්යයන් සංවිධානය කිරීම, ප්‍රමුඛත්වය දීම හෝ අවධානය යොමු කිරීම අපහසු වීම

• නම්‍යශීලී බවක් නොමැතිකම හෝ සිතුවිල්ලක්, හැසිරීමක් හෝ ක්‍රියාවක් මත සිරවී සිටීමේ ප්‍රවණතාව

• තමාගේ හැසිරීම් සහ හැකියාවන් පිළිබඳ අවබෝධයක් නොමැතිකම

• සිතුවිලි සැකසීමේ මන්දගාමී බව

• නව තොරතුරු ඉගෙන ගැනීමට අපහසු වීම

මානසික ආබාධ.

• ️ කෝපය, දුක හෝ උදාසීනත්වය වැනි හැඟීම්

• ️ සමාජයෙන් දුරස් වීම

• නින්ද නොයාම

• ️ තෙහෙට්ටුව සහ ශක්තිය නැති වීම

• ️ මරණය හෝ සියදිවි නසාගැනීම් ගැන නිතර සිතීම.

හන්ටින්ටන් රෝගය ඇති වීමට හේතු.

• ️ හන්ටින්ටන් රෝගය ඇතිවන්නේ එක් ජානයක ප්‍රවේණිගත දෝෂයක් මගිනි.

• ️ හන්ටින්ටන් රෝගය ප්‍රමුඛ අලිංග වර්ණදේහ ආශ්‍රිත ආබාධයකි, එයින් අදහස් කරන්නේ පුද්ගලයෙකුට ආබාධය වර්ධනය කිරීම සඳහා දෝෂ සහිත ජානයේ එක් පිටපතක් පමණක් අවශ්‍ය බවයි.

• ️ HTT ජානයේ විකෘති හන්ටින්ටන් රෝගය ඇති කරයි. HTT ජානය huntingtin නම් ප්‍රෝටීනයක් සෑදීම සඳහා උපදෙස් සපයයි.

ඇති විය හැකි සංකූලතා.

• හන්ටින්ටන් රෝගය ආරම්භ වූ පසු, කාලයත් සමඟ පුද්ගලයෙකුගේ කෘත්‍යාත්මක හැකියාවන් ක්‍රමයෙන් නරක අතට හැරේ.

• රෝගය ඇතිවීමේ සිට මරණය දක්වා කාලය බොහෝ විට අවුරුදු 10 සිට 30 දක්වා වේ.

• හන්ටින්ටන් රෝගයෙන් පෙළෙන කෙනෙකුට සාමාන්‍යයෙන් භාෂාව තේරුම් ගැනීම, පවුලේ අය සහ මිතුරන් පිළිබඳ දැනුවත්භාවයක් ඇති අතර සමහරෙක් පවුලේ සාමාජිකයන් හඳුනා නොගනී.

මරණයට පොදු හේතු.

• නියුමෝනියාව හෝ වෙනත් ආසාදන

• වැටීම් සමග සම්බන්ධ තුවාල

• ගිලීමට ඇති නොහැකියාව හා සම්බන්ධ සංකූලතා.

වැළැක්වීම.

• ️ හන්ටින්ටන් රෝගය පිළිබඳ දන්නා පවුල් ඉතිහාසයක් ඇති පුද්ගලයන්, තම දරුවන්ට Huntington ජානය සම්ප්‍රේෂණය විය හැකිද යන්න පිළිබඳව අවබෝධයෙන් යුතුව සැලකිලිමත්ව කටයුතු කිරීම වැදගත් වේ.

• ️ මෙම පුද්ගලයින්ට ජාන පරීක්ෂණ සහ පවුල් සැලසුම් විකල්ප සලකා බැලිය හැක.

• ️ ප්‍රවේණි උපදේශකයෙකු විසින් ඇති විය හැකි අවදානම් පිළිබඳව සාකච්ඡා කර මාපියන්ට රෝගය වැලැක්වීම ට අවශ්‍ය උපදෙස් ලබා දීම සිදු කරයි.

භෞතචිකිත්සක කළමනාකරණය.

• ️ හන්ටින්ටන් රෝගය සහිත පුද්ගලයන්ට එදිනෙදා කාර්යයන් සිදු කිරීමට අමතර කාලයක් අවශ්‍ය වේ. මෙම රෝගය සහිත පුද්ගලයන් එකවර එක් ක්‍රියාකාරකමකට පමණක් අවධානය යොමු කිරීම වැදගත් වේ.

• ️ හන්ටින්ටන් රෝගය සහිත පුද්ගලයින්ට ක්‍රියාකාරකම් ආරම්භ කිරීමට නොහැකි නමුත් දිරිගැන්වීමෙන් ඒවායෙහි සාර්ථකව නිරත වී රසවින්දනය අත්විඳිය හැක.

️ හන්ටින්ටන් රෝගය සඳහා සම්මත භෞත චිකිත්සාවට අයත් වන්නේ,

▪️ ඇවිදීමමේ රටාව නැවත ඉගැන්වීම

▪️ සිරුරේ සමබරතාවය නැවත පුහුණු කිරීම

▪️ වැටීම වැළැක්වීම / කළමනාකරණය

▪️ Aerobic ධාරිතාව

▪️ මාංශ පේශි ශක්තිමත් කිරීම.

References

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/huntingtons-disease/symptoms-causes/syc-20356117#:~:text=Overview,(cognitive)%20and%20psychiatric%20disorders

https://medlineplus.gov/genetics/condition/huntington-disease/#frequency

ඔමල් සේනානායක.